Malformaciones congénitas del sistema cardiovascular

Malformaciones congénitas del sistema cardiovascular

Corazón y Grandes Vasos.

La detención o la interferencia en el desarrollo normal del corazón puede ocurrir en diferentes estadios de la vida intrauterina. Durante la 5.ª a la 8.ª semanas de la vida fetal tiene lugar una fase particularmente importante en la evolución del corazón y grandes vasos.

  

Defectos Septales.

El desarrollo de los tabiques que separan las cavidades cardíacas puede ser detenidos antes de que se complete el cierre. En consecuencia, puede ser interferida la circulación normal dentro del corazón y puede haber una mezcla de sangre desoxigenada y recientemente oxigenada.

Transposición.

El Trastorno del proceso de rotación normal del corazón y grandes vasos embrionarios puede dar lugar a una eventual malposición de ciertas estructuras. Así, la arteria pulmonar puede originarse en el ventrículo izquierdo en vez del derecho (transposición de los grandes vasos). En tal caso la sangre oxigenada es retornada a los pulmones, mientras que la sangre pobremente oxigenada del ventrículo derecho abandona el corazón por la aorta para irrigar al organismo. Sólo es posible la vida si hay una comunicación a nivel del septum o la permeabilidad del conducto arterioso.

Estenosis Valvular.

Otras deformidades que pueden ocurrir son las estenosis de los anillos de las válvulas aórticas y pulmonares y el fallo de las arterias aorta y pulmonares a alcanzar el tamaño normal.

Persistencia del Conducto Arterioso.

Normalmente, el conducto arterioso sufre el cierre espontáneo poco después del nacimiento y se convierte gradualmente en un cordón fibroso. Cuando no ocurre así, el conducto arterioso permanece permeable un resto de una estructura esencial para la existencia intrauterina, pero innecesaria para una supervivencia sana después del parto.

Cavidad única.

A veces se ve un corazón con una sola, dos o tres cavidades en vez de las cuatro habituales en la autopsia de un niño nacido muerto o de un lactante fallecido poco después del parto. En estos casos ha ocurrido un trastorno del desarrollo cardíaco es un estadio más precoz de la existencia fetal que en los casos de defecto del tabique o de transposición de los grandes vasos

Urgencia Diagnóstica.

La urgencia diagnóstica y terapéutica en los lactantes con malformación congénita depende del grado de riesgo asociado a la anormalidad. Las que producen una anomalía de forma más marcada pueden no constituir un problema tan urgente como las que acompañan de mayor anormalidad de función. Así pues, en el apartado siguiente nos referiremos a las anormalidades congénitas capaces de causar la muerte neonatal precoz, independientemente de su localización anatómica. En los apartados posteriores nos ocuparemos de las malformaciones según el sistema orgánico principalmente afectado.

Sistema cardiovascular.

Con el desarrollo de nuevas técnicas de investigación y de tratamiento quirúrgico, actualmente es posible salvar la vida de algunos niños con malformaciones cardíacas graves, que entro tiempo hubiesen fallecido poco después del parto. Por tanto, en a la actualidad es muy importante reconocer estos estados precozmente y tener planeada una pauta de investigación. Existen anormalidades cardíacas en el 1 al 2 % de los niños nacidos vivos. Casi la mitad fallecerán dentro de las primeras semanas o meses de la vida constituyen, pues, una forma de malformación congénita grave y relativamente común.

Pauta de conducta.

Anormalidades más comunes.

Aunque hay un gran número de anomalías individuales que pueden ocurrir en el sistema cardiovascular, nueve de ellas representan el 85 % del total. en tabla 11-2 aparecen estas nueve, agrupadas según su principal interferencia con la función. El restante 15 % de anomalías cardíacas incluye un amplio margen de anormalidades que son individualmente raras, y para ulteriores referencias respecto a las mismas remitimos al lector a los textos de cardiología pediatrica.

Grupo cianótico.

Las anormalidades mostradas en la tabla 11-2 son compatibles con supervivencias variables si no son corregidas quirúrgicamente. El primer grupo se caracteriza por un comienzo precoz de la cianosis – cuanto más precoz el comienzo peor pronóstico.

Corazón izquierdo hipoplásico.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, que incluye una hipoplasia del ventrículo izquierdo, válvula aórtica y arco aórtico, es la causa más común de muerte en período neonatal. No existe tratamiento.

Transposición de los grandes vasos.

La transposición de los grandes vasos es la segunda causa más frecuente de muerte. La anatomía es muy variable y compleja. En la forma más común, al aorta se origina en el ventrículo izquierdo, siendo posible la vida por una derivación a nivel ventricular o auricular y por la permeabilidad del conducto arterioso. En algunos casos, este shunt puede ser aumentado por septostomía auricular usando un catéter con balón. Con tales medios el recién nacido puede sobrevivir hasta que el niño alcanza la edad en que puede ya ser sometido a cirugía correctora.

Tetralogía de Fallot.

La tetralogía de Fallot es la estenosis pulmonar asociada a comunicación ventricular, dextro posición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Si bien la cianosis es un dato corriente en los niños mayores, no lo es tanto encontrarla en el período neonatal a menos que la estenosis pulmonar sea de grado severo.

Grupo Obstructivo.

Estenosis valvular.

Las lesiones obstructivas, como las estenosis graves de las válvulas pulmonares o aórticas o la coartación aórtica, añaden una sobrecarga adicional al ventrículo correspondiente y pueden abocar a una insuficiencia cardíaca. La cianosis es un dato precoz en la estenosis pulmonar grave. El diagnóstico puede ser sospechado, en principio, por la presencia de un soplo cardíaco en el examen del primer día

Coartación.

La ausencia o retraso de los pulsos femorales apunta hacia la posibilidad de una coartación de la aorta. Con frecuencia aparece una insuficiencia cardíaca en la 1ª o 2ª semana.

Es posible el tratamiento quirúrgico de cada uno de estas anormalidades después del tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca.

Lesiones con Shunt.

La persistencia del conducto arterioso, comunicación ventricular y comunicación auricular generalmente son descubiertas al principio por la presencia de un soplo cardíaco. Este puede no estar presente en el examen del primer día, pero puede ser detectado más tarde en la primera semana de la vida.

Insuficiencia cardíaca.

Durante el primer mes de la vida la insuficiencia cardíaca es una complicación común de la malformación cardíaca congénita. Las anormalidades más corrientes con mayor facilidad para provocar una insuficiencia son la coartación aórtica, transposición de los grandes vasos, persistencia del conducto arterioso y atresia aórtica. Otras anormalidades adquiridas, como miocarditis, fibroelastosis endocárdica o anemia profunda, como en el hydrops fetalis, también causan insuficiencia cardíaca.

Manifestaciones clínicas.

Los primeros signos clínicos de insuficiencia que suelen observarse son una ganancia de peso anormal, aumento de la frecuencia de pulso y respiratoria y dificultad en la alimentación. Todos y cada uno pueden ser atribuidos a otras causas, y la presencia de insuficiencia cardíaca puede no ser reconocida hasta que aparecen disnea, cianosis moderada hepatoesplenomegalia. El enema periférico es un signo tardío y la insuficiencia cardíaca debe ser diagnosticada y tratada antes de aquél aparezca. Los signos pulmonares son variables y no constituyen una indicación fidedigna de la presencia o ausencia de insuficiencia.